Revista de Pediatria SOPERJ

INTRODUÇÃO: A desnutrição ainda é uma doença prevalente nos países em desenvolvimento. Trata-se de uma doença de origem multifatorial que se manifesta pela ingestão insuficiente de proteínas e calorias, seja porque a ingestão alimentar desses dois nutrientes é menor que a necessária para o crescimento normal, seja porque as necessidades para o crescimento são maiores do que o que pode ser oferecido, mas que, em outras circunstâncias, teria sido adequado para o crescimento.
OBJETIVO: Descrever caso de paciente com desnutrição proteico-calórica, complicada por enterite e suas repercussões.
MATERIAL E MÉTODO: Lactente de 1 ano de idade, sexo masculino, foi atendido no ambulatório de gastroenterologia pediátrica do IPPMG, com história de baixa estatura, dificuldade em ganhar peso e diarreia com sangue e muco. Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses de idade. À primeira consulta, apresentava alimentação hipocalórica, rica em hidratos de carbono e pobre em proteínas. Substituía algumas refeições por leite materno e não fazia uso de leite de vaca. Ao exame, irritado, hipocorado, edemaciado, taquicárdico, abdomen distendido, dermatite perianal, peso entre p3 e p15 (em queda) e estatura abaixo do p3. Hemograma com anemia hipocrômica e microcítica, trombocitose, leucometria com eosinofilia, hipoalbuminemia, hiponatremia, coprocultura positiva para aeromonas. Diante do quadro clínico e laboratorial, aventou-se hipótese de desnutrição associada à enterite. Durante a internação, o paciente recebeu transfusão de concentrado de hemácias, tiabendazol, metronidazol e dieta adequada para a idade com suplementação. Apresentou melhora da anemia com alta para o acompanhamento ambulatorial em uso de sulfato ferroso e dieta hipercalórica. Evoluiu com ganho ponderal satisfatório.
RESULTADOS: A desnutrição geralmente se inicia nos 2 primeiros anos de vida e é decorrente do desmame precoce ou da introdução incorreta de alimentação complementar associada, muitas vezes, à privação alimentar e à ocorrência de repetidos episódios de doenças infecciosas. A forma edematosa (Kwashiorkor) pode ocorrer, inicialmente, com manifestações vagas, como, por exemplo, letargia, apatia ou irritabilidade. Quando avança, ocorre insuficiência de crescimento, falta de vitalidade, perda de tecido muscular, aumento da susceptibilidade às infecções, vômitos, diarreia, anorexia, flacidez do tecido subcutâneo e edema. O edema ocorre precocemente, podendo mascarar a incapacidade para ganhar peso. A dermatite é comum. O cabelo é escasso e fino, e podem se formar listras avermelhadas ou acizentadas. Finalmente, ocorrerá estupor, coma e morte. Os motivos pelos quais algumas crianças manifestam a forma não edematosa e outras desenvolvem a forma edematosa não são conhecidos. O tratamento inclui 3 fases. Primeira fase (1-7 dias): estabilização. A desidratação é corrigida, e inicia-se o tratamento para controlar infecções bacterianas ou parasitárias. A alimentação oral deve ser iniciada com fórmula altamente calórica - 75 kcal/100 ml com progressão para 100 kcal/100 ml (dieta de reabilitação). Se houver suspeita de intolerância à lactose (diarreia iniciou-se ou não se resolve), deve-se substituir a fórmula em uso por uma fórmula sem lactose. Pacientes anêmicos podem necessitar de transfusão de concentrado de hemácias. Segunda fase (semanas 2-6): reabilitação. Manter a oferta de 100 kcal/kg/dia e tratamento com antibióticos se foram necessários. A administração de alimentos por sonda nasogástrica é preferível ao uso de nutrição parenteral. A terceira fase é realizada em casa, com alimentação ad libitum.
CONCLUSÃO O caso demonstra que, ainda hoje, é imprescindível um alto grau de suspeição, além de uma abordagem intensiva, abrangente e multidisciplinar para reduzir a taxa de mortalidade associada à desnutrição proteico-calórica.

Responsável
FERNANDA PÉRCOPE

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A glicogenose hepática tipo I, doença de Von Gierke, causada pela deficiência da enzima hepática glicose-6-fosfatase, acomete o fígado por deposição de glicogênio. Os episódios frequentes de hipoglicemia são um desafio para o pediatra. O diagnóstico precoce e o apoio terapêutico multidisciplinar podem garantir o sucesso na adesão ao tratamento e melhorar o prognóstico da doença em relação à sua morbidade.
OBJETIVO: Relatar um caso em criança de 10 meses, que recebeu atendimento multidisciplinar no Ambulatório de Gastropediatria, com boa adesão ao tratamento e com rápida regressão dos episódios de hipoglicemia e das alterações laboratoriais.
MATERIAL E MÉTODO: Lactente de 10 meses foi atendido com história de episódios de sudorese excessiva, palidez cutâneo-mucosa e atraso psicomotor. O exame físico mostrou grande distensão abdominal com hepatomegalia até a fossa ilíaca direita de consistência macia, ausência de esplenomegalia, fácies arredondada ("de boneca"). Os exames laboratoriais de urgência mostraram hipoglicemia, hipertrigliceridemia, hiperuricemia e elevação de enzimas hepáticas. A terapêutica nutricional foi imediatamente instituída com retirada de açúcares da alimentação e introdução de amido de milho cru regular para evitar episódios de hipoglicemia. A relação médico-paciente foi valorizada pelo entendimento da importância da colaboração da família no tratamento e do valor da terapêutica nutricional. A abordagem multidisciplinar com médico gastropediatra, médico nutrólogo, nutricionista e médico pediatra, foi importante na evolução clínica. Em 5 meses de acompanhamento houve normalização dos parâmetros laboratoriais e melhora importante do desenvolvimento psicomotor. A histopatologia hepática confirmou depósito hepatocitário de glicogênio.
RESULTADOS: A glicogenose hepática tipo I é uma doença metabólica, de herança autossômica recessiva, causada por defeito enzimático que acomete a liberação de glicose pelo fígado, tanto pela glicogenólise como pela gliconeogênese. Isto leva ao depósito hepatocitário de glicogênio e frequentes episódios de hipoglicemia que podem ser danosos ao desenvolvimento neurológico do lactente.
CONCLUSÃO O diagnóstico desta doença deve fazer parte do diagnóstico diferencial das hipoglicemias da infância

Responsável
MARCIA ANGÉLICA BONILHA VALLADARES

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A Hepatite Autoimune é uma doença crônica e progressiva com idade de aparecimento que pode variar da infância à adolescência na faixa etária pediátrica. O quadro clínico pode se confundir com o de doenças infecciosas ou pode se manifestar apenas por alterações laboratoriais.
OBJETIVO: Alertar o Pediatra para o diagnóstico provável da Hepatite Autoimune em crianças com aumento das enzimas hepáticas. O diagnóstico precoce e tratamento adequado podem evitar ou retardar a evolução para cirrose hepática.
MATERIAL E MÉTODO: G.C.S., sexo masculino, 7 anos, natural de Caxias-RJ. Dor abdominal e icterícia há 2 anos, quando foi internado por 3 dias. Exames revelaram aumento de transaminases, porém, como houve melhora da icterícia recebeu alta hospitalar sem diagnóstico. As sorologias para infecção por vírus hepatotrópicos foram negativas. Durante 2 anos mantinha sempre elevação de transaminases até 20x o valor de referência, mas assintomático. Não foram feitos outros exames de investigação diagnóstica. Encaminhado ao Ambulatório de Gastropediatria onde a investigação laboratorial revelou hipergamaglobulinemia, fator antinuclear positivo e anticorpo anti-músculo liso positivo, caracterizando hepatite autoimune tipo I. Iniciou terapêutica com corticoterapia normalizando os níveis de transaminases em 2 semanas. Posteriormente tolerou redução da corticoterapia e manteve enzimas hepáticas em níveis normais. A função hepática sempre foi normal. A histopatologia hepática foi característica de hepatite autoimune com infiltrado inflamatório linfocitário leve, mas com agressão a hepatócitos da placa limitante (hepatite de interface).
RESULTADOS: Na criança, a Hepatite Autoimune pode se apresentar clinicamente de várias formas: semelhante a uma hepatite viral; de forma insidiosa com sintomas gerais de fadiga, anorexia e cefaléia, e sem sinais de doença hepática; como hepatite fulminante e tardiamente já com sinais e sintomas referentes à cirrose hepática e hipertensão porta. O curso clínico pode ser flutuante com recaídas e remissões espontâneas o que pode contribuir para o atraso do diagnóstico.
CONCLUSÃO A Hepatite Autoimune deve fazer parte do diagnóstico diferencial clínico e laboratorial em crianças. O diagnóstico mais precoce e o tratamento adequado podem melhorar a morbimortalidade desta doença em crianças.

Responsável
MARCIA ANGÉLICA BONILHA VALLADARES

Palavras-chave:

INTRODUÇÃO: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) ou síndrome de Osler-Weber-Rendu é um distúrbio vascular autossômico-dominante, cujas manifestações clínicas são epistaxe, sangramento do trato gastrintestinal e anemia ferropriva, associados à telangiectasia mucocutânea (lábios, mucosa e pontas dos dedos). Shunts e malformações arteriovenosas ocorrem comumente nas circulações pulmonar (50%), hepática (33%) e cerebral (10%). A doença de Crohn (DC) é uma doença inflamatória intestinal (DII) ao lado da retocolite ulcerativa e da colite indeterminada. Afeta qualquer segmento do tubo digestivo com inflamação focal ou transmural, estendendo-se da mucosa à serosa. Fístulas, abscessos e estenoses normalmente complicam a DC.
OBJETIVO: Descrever o caso de uma paciente com THH que, posteriormente, apresentou quadro clínico e laboratorial compatível com DC, confirmado por biópsia.
MATERIAL E MÉTODO: Paciente feminina, iniciou quadro de sangramento intestinal e fissura anal no 1º ano de vida. Após extensa investigação, diagnosticou-se telangiectasia hemorrágica hereditária. Evoluiu com manutenção de episódios intermitentes de hematoquezia, dor ao evacuar, epistaxe e úlceras em palato durante acompanhamento. Com 1 ano e 10 meses, realizou colonoscopia, sugestiva de DII. Iniciou-se o corticoterapia com melhora parcial, mantendo sangramentos intermitentes, sendo associada sulfassalazina. Exames posteriores definiram DC. Após surgimento de fístula sem resposta ao uso de azatioprina, antibioticoterapia e novos cursos de corticoide, iniciou-se infliximabe. No momento, sem sintomas.
RESULTADOS: A THH é responsável por sangramento do trato gastrointestinal em até 44% dos pacientes, devido às telangiectasias presentes na mucosa do trato digestivo. O sangramento retal não é a apresentação principal da DC, mas está presente em 20% dos casos.
CONCLUSÃO Apresentamos 2 etiologias distintas de sangramento intestinal manifestadas em um único paciente. Não encontramos, na literatura, associação entre essas duas entidades, sendo esse, portanto, o primeiro caso descrito de THH e DC.

Responsável
FERNANDA PÉRCOPE

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